ਗਲੂਕੋਜ਼-6-ਫਾਸਫੇਟ ਡੀਹਾਈਡ੍ਰੋਜਨੇਜ (G6PDH)
ਵਰਣਨ
ਗਲੂਕੋਜ਼ 6 ਫਾਸਫੇਟ ਡੀਹਾਈਡ੍ਰੋਜਨੇਸ (G6PD) ਦੀ ਘਾਟ ਇੱਕ ਖ਼ਾਨਦਾਨੀ ਸਥਿਤੀ ਹੈ ਜਿਸ ਵਿੱਚ ਲਾਲ ਖੂਨ ਦੇ ਸੈੱਲ ਟੁੱਟ ਜਾਂਦੇ ਹਨ (ਹੀਮੋਲਾਈਸਿਸ) ਜਦੋਂ ਸਰੀਰ ਨੂੰ ਕੁਝ ਭੋਜਨ, ਦਵਾਈਆਂ, ਲਾਗਾਂ ਜਾਂ ਤਣਾਅ ਦੇ ਸੰਪਰਕ ਵਿੱਚ ਆਉਂਦਾ ਹੈ।ਇਹ ਉਦੋਂ ਵਾਪਰਦਾ ਹੈ ਜਦੋਂ ਕੋਈ ਵਿਅਕਤੀ ਗੁੰਮ ਹੁੰਦਾ ਹੈ ਜਾਂ ਗਲੂਕੋਜ਼-6-ਫਾਸਫੇਟ ਡੀਹਾਈਡ੍ਰੋਜਨੇਜ ਐਂਜ਼ਾਈਮ ਦਾ ਪੱਧਰ ਘੱਟ ਹੁੰਦਾ ਹੈ।ਇਹ ਐਨਜ਼ਾਈਮ ਲਾਲ ਰਕਤਾਣੂਆਂ ਨੂੰ ਸਹੀ ਢੰਗ ਨਾਲ ਕੰਮ ਕਰਨ ਵਿੱਚ ਮਦਦ ਕਰਦਾ ਹੈ।ਹੀਮੋਲਾਈਟਿਕ ਐਪੀਸੋਡ ਦੇ ਦੌਰਾਨ ਲੱਛਣਾਂ ਵਿੱਚ ਗੂੜ੍ਹਾ ਪਿਸ਼ਾਬ, ਥਕਾਵਟ, ਪੀਲਾਪਣ, ਤੇਜ਼ ਦਿਲ ਦੀ ਧੜਕਣ, ਸਾਹ ਚੜ੍ਹਨਾ, ਅਤੇ ਚਮੜੀ ਦਾ ਪੀਲਾ ਹੋਣਾ (ਪੀਲੀਆ) ਸ਼ਾਮਲ ਹੋ ਸਕਦੇ ਹਨ।G6PD ਦੀ ਘਾਟ ਇੱਕ X-ਲਿੰਕਡ ਰੀਸੈਸਿਵ ਤਰੀਕੇ ਨਾਲ ਵਿਰਾਸਤ ਵਿੱਚ ਮਿਲਦੀ ਹੈ ਅਤੇ ਲੱਛਣ ਮਰਦਾਂ ਵਿੱਚ ਵਧੇਰੇ ਆਮ ਹੁੰਦੇ ਹਨ (ਖਾਸ ਤੌਰ 'ਤੇ ਅਫਰੀਕੀ ਅਮਰੀਕਨ ਅਤੇ ਅਫਰੀਕਾ, ਏਸ਼ੀਆ ਅਤੇ ਮੈਡੀਟੇਰੀਅਨ ਦੇ ਕੁਝ ਹਿੱਸਿਆਂ ਤੋਂ)।ਇਹ G6PD ਜੀਨ ਵਿੱਚ ਜੈਨੇਟਿਕ ਤਬਦੀਲੀਆਂ ਕਾਰਨ ਹੁੰਦਾ ਹੈ।
ਗਲੂਕੋਜ਼-6-ਫੋਫੇਟ ਡੀਹਾਈਡ੍ਰੋਜਨੇਸ (G-6-PDH) ਵਿੱਚ ਬਰਾਬਰ ਦੇ ਅਣੂ ਭਾਰ ਦੇ ਦੋ ਉਪ-ਯੂਨਿਟਾਂ ਸ਼ਾਮਲ ਹਨ। ਮੋਨੋਮਰ ਦਾ ਅਮੀਨੋ ਐਸਿਡ ਕ੍ਰਮ ਪ੍ਰਕਾਸ਼ਿਤ ਕੀਤਾ ਗਿਆ ਹੈ। ਜੀ-6-ਪੀਡੀਐਚ ਨੂੰ ਨਿਕੋਟੀਨਾਮਾਈਡ ਐਡੀਨਾਈਨ ਡਾਇਨਿਊਕਲੀਓਟਾਈਡ ਅਤੇ ਟਿਸ਼ੂ ਪਾਈਪਾਈਡਾਈਡ ਲਈ ਅਸੈਸ ਵਿੱਚ ਵਰਤਿਆ ਗਿਆ ਹੈ। ਨਿਊਕਲੀਓਟਾਈਡਸG-6-PDH ਨੂੰ ਯੂਰੀਆ-ਡਿਨੇਚਰਡ ਹੱਲਾਂ ਤੋਂ ਮੁੜ ਸਰਗਰਮ ਕੀਤਾ ਜਾ ਸਕਦਾ ਹੈ।
ਗਲੂਕੋਜ਼ 6-ਫਾਸਫੇਟ ਡੀਹਾਈਡ੍ਰੋਜਨੇਜ ਪੈਂਟੋਜ਼ ਫਾਸਫੇਟ ਮਾਰਗ ਦੇ ਪਹਿਲੇ ਪੜਾਅ ਵਿੱਚ ਇੱਕ ਮੁੱਖ ਰੈਗੂਲੇਟਰੀ ਐਂਜ਼ਾਈਮ ਹੈ।G-6-P-DH NADP ਦੀ ਮੌਜੂਦਗੀ ਵਿੱਚ ਗਲੂਕੋਜ਼-6- ਫਾਸਫੇਟ ਨੂੰ ਆਕਸੀਡਾਈਜ਼ ਕਰਦਾ ਹੈ+ 6- ਫਾਸਫੋਗਲੂਕੋਨੇਟ ਪੈਦਾ ਕਰਨ ਲਈ।Polyacrylamide ਜੈੱਲ ਇਲੈਕਟ੍ਰੋਫੋਰੇਸਿਸ, ਐਕਟੀਵਿਟੀ ਸਟੈਨਿੰਗ, ਅਤੇ ਐਂਟੀ-ਈਸਟ G-6-PDH ਐਂਟੀਬਾਡੀ ਇਮਯੂਨੋਬਲੋਟਿੰਗ ਅਧਿਐਨਾਂ ਨੇ ਸੰਕੇਤ ਦਿੱਤਾ ਹੈ ਕਿ G-6-PDH ਇੱਕ ਗਲਾਈਕੋਪ੍ਰੋਟੀਨ ਹੈ।
ਰਸਾਇਣਕ ਬਣਤਰ
ਪ੍ਰਤੀਕਿਰਿਆ ਦਾ ਸਿਧਾਂਤ
ਡੀ-ਗਲੂਕੋਜ਼-6-ਫਾਸਫੇਟ + ਐਨ.ਏ.ਡੀ+→D-ਗਲੂਕੋਨੋ-δ-ਲੈਕਟੋਨ-6-ਫਾਸਫੇਟ + NADH+H+
ਨਿਰਧਾਰਨ
ਟੈਸਟ ਆਈਟਮਾਂ | ਨਿਰਧਾਰਨ |
ਵਰਣਨ | ਚਿੱਟਾ ਬੇਕਾਰ ਪਾਊਡਰ, lyophilized |
ਸਰਗਰਮੀ | ≥150U/mg |
ਸ਼ੁੱਧਤਾ(SDS-PAGE) | ≥90% |
ਘੁਲਣਸ਼ੀਲਤਾ (10mg ਪਾਊਡਰ/ml) | ਸਾਫ਼ |
NADH/NADPH ਆਕਸੀਡੇਸ | ≤0.1% |
Glutathione reductase | ≤0.001% |
ਫਾਸਫੋਗਲੂਕੋਜ਼ ਆਈਸੋਮੇਰੇਜ਼ | ≤0.001% |
ਕ੍ਰੀਏਟਾਈਨ ਫਾਸਫੋਕਿਨੇਸ | ≤0.001% |
6-ਫਾਸਫੋਗਲੂਕੋਨੇਟ ਡੀਹਾਈਡ੍ਰੋਜਨੇਜ | ≤0.01% |
ਮਾਇਓਕਿਨੇਜ਼ | ≤0.01% |
ਹੈਕਸੋਕਿਨੇਜ਼ | ≤0.001% |
ਆਵਾਜਾਈ ਅਤੇ ਸਟੋਰੇਜ਼
ਆਵਾਜਾਈ: ਅੰਬੀਨਟ
ਸਟੋਰੇਜ:2-8 ਡਿਗਰੀ ਸੈਲਸੀਅਸ 'ਤੇ ਸਟੋਰ ਕਰੋ
ਮੁੜ-ਟੈਸਟ ਦੀ ਸਿਫ਼ਾਰਸ਼ ਕੀਤੀਜੀਵਨ:2 ਸਾਲ